نجح فريق متعدد التخصصات في كليفلاند كلينك بقيادة داريل كاس ، طبيب ، في إجراء عملية جراحية صعبة على الجنين لإزالة ورم مسخي داخل التأمور يشكل خطراً قاتلاً وشيكاً على جنين يبلغ من العمر 27 أسبوعًا تقريبًا.

خففت العملية التي أجريت في مايو لاستئصال ورم يبلغ طوله 3 سنتيمترات مثبتة على الجانب الأيسر من قلب الجنين من الضغط القلبي الشديد ومشاكل فسيولوجية أخرى ، ومكنت من ولادة الطفل بعد 10 أسابيع تقريبًا. بعد التعافي من عدوى الرئة ، خرج الرضيع من المستشفى.

تم توثيق حالة واحدة فقط من حالات البقاء على قيد الحياة لفترات طويلة بعد استئصال الورم المسخي داخل غلاف القلب في الأدبيات الطبية العالمية. في تلك الحالة لعام 2013 في مستشفى الأطفال في فيلادلفيا (CHOP) ، أجريت الجراحة في وقت مبكر من الحمل ، عندما لم تكن المضاعفات التي يسببها الورم متطورة مثل تلك الخاصة بالمريض المُحال إلى كليفلاند كلينك.

قال الدكتور كاس ، الذي أسس برنامج جراحة الأجنة عام 2018 وهو مديره: “هذه الحالة صعبة بقدر ما تأتي”. “لا يوجد سوى عدد قليل من برامج جراحة الأجنة الشاملة التي لديها الأفراد والبنية التحتية لمعالجة هذا الأمر. يعد التعاون الوثيق أمرًا ضروريًا ويجب على كل عضو في الفريق أداء أفضل ما في لعبته. لدينا فريق رائع “.

وأشاد د. كاس بهاني نجم ، طبيب ، رئيس قسم طب الأطفال وجراحة القلب الخلقية ، الذي قام بإزالة الورم بمساعدة جراح قلب الأطفال وجراح القلب الخلقية أليستير فيليبس. أخصائية أمراض القلب للأطفال فرانسين إرينبرغ ، التي راقبت قلب الجنين قبل الجراحة وأثناءها وبعدها وساعدت في الإنعاش ؛ أخصائيو التخدير في التوليد والأطفال ، ماكالوم هويت ، دكتوراه في الطب ، تارا هاتا ، دكتوراه في الطب ، ويايل دهان ، دكتوراه في الطب ، الذين قاموا بتخدير الأم والجنين ؛ وأخصائية طب الأم والجنين أماندا كالان ، دكتوراه في الطب ، التي شاركت في بضع الرحم وأدارت رعاية التوليد للأم.

تقييم الخيارات المحدودة

أحال طبيب التوليد الأم على الفور إلى مركز رعاية الجنين في كليفلاند كلينك بعد أن كشفت الموجات فوق الصوتية الروتينية في الأسبوع الخامس والعشرين من الحمل عن وجود كتلة في الصدر يشتبه في كونها ورم مسخي.

الأورام المسخية داخل القلب هي أورام قلبي أولية نادرة يمكن أن تحدث قبل الولادة أو بعدها. على الرغم من أنه عادة ما يكون حميدًا ، إلا أن نموها السريع قبل الولادة في مكان ضيق وقربها من قلب الجنين يمكن أن يسبب انسدادًا للقلب وضيقًا في القلب والرئتين.

يمكن مراقبة الأورام التي تنشأ في وقت متأخر من الحمل مع انصباب صغير حتى الولادة واستئصالها في فترة الوليد. تتطلب الأورام المسخية داخل التأمور التي تظهر مبكرًا وسريعة النمو مع انصباب كبير تدخلًا قبل الولادة. تمت محاولة العديد من العلاجات السابقة للولادة – بما في ذلك بزل التامور ، وتحويل الصدر / التامور – السلوي ، والعلاج خارج الرحم أثناء الولادة (EXIT) وجراحة الجنين المفتوحة. الحسابات المنشورة لها محدودة ولا يوجد إجماع قائم على الأدلة بشأن الإدارة.

كشفت مخططات صدى القلب الجنينية لمريض في كليفلاند كلينك عن ورم داخل التامور سريع النمو مثبت على الأذين الأيسر بالقرب من الأخدود الأذيني البطيني. تسبب الورم في حدوث انصباب تام في القلب ، واستسقاء تدريجي للجنين مع انصباب جنبي ثنائي وكمية صغيرة من الاستسقاء ، واتساع الوريد الأجوف السفلي ، وقلس ثلاثي الشرف خفيف إلى متوسط ​​بسبب الضغط المرتفع على قلب الجنين الأيمن. كان هناك تراجع في تدفق الدم من الشريان الخلفي الهابط إلى الشريان الأبهر المستعرض والصاعد.

قدر فريق رعاية الجنين أنه بدون تدخل ، فإن الضغط القلبي من الورم سيكون قاتلاً في غضون 3 إلى 14 يومًا.

قال الدكتور إرينبرغ: “كان السؤال هو كيفية إدارتها في البداية ، أو كيفية إدارتها على الإطلاق”.

على الرغم من أن الآباء فضلوا العلاج ، إلا أن الفريق كان لديه القليل من الخيارات القابلة للتطبيق للنظر فيها.

من المحتمل أن يوفر شفط التأمور بالإبرة ، بالإضافة إلى تعريضه لخطر حدوث نزيف غير متحكم فيه إذا تم ثقب القلب عن غير قصد ، فترة راحة لبضعة أيام من تراكم السوائل والضغط القلبي ، نظرًا للنمو السريع للورم. وينطبق الشيء نفسه على التحويل. علاوة على ذلك ، “كنا قلقين من أن استنزاف الانصباب يمكن أن يغير محور القلب ويسبب قصورًا فوريًا في القلب ،” قال الدكتور كاس.

في هذه الحالة ، كان الحجم المادي للورم ، وليس فقط إفراز السوائل في التامور المغلق ، يضر بوظيفة القلب عن طريق إعاقة ملء البطين الأيسر ، مما يتسبب في اتساع الأذين الأيسر بشكل متزايد من النسخة الاحتياطية. قال الدكتور كاس: “لم نعتقد أن استنزاف الانصباب التامور سيحدث فرقًا مع هذه المشكلة”. علاوة على ذلك ، “نعلم أن ملء البطين الأيسر في الرحم مهم لوظيفة البطين الأيسر وتطوره ، ولم يكن هناك ملء للبطين الأيسر. لذلك كنا قلقين من أن نقص تنسج القلب الأيسر قد يتطور “.

لم يكن إجراء الخروج – الذي يتم فيه استخراج الجنين جزئيًا من الرحم المفتوح لاستئصال الورم مع البقاء في تبادل الغازات في الرحم ، ثم الانفصال والولادة – في هذه الحالة بسبب صغر سن الحمل لدى الجنين وعدم نضج الرئة في المكان. من الماء.

مسألة التوقيت

الخيار المتبقي – جراحة الجنين المفتوحة لاستئصال ورم داخل القلب – تمت تجربته عدة مرات فقط. حدثت إحدى هذه الحالات خلال فترة عمل الدكتور كاس كمدير مشارك لمركز الأجنة للأطفال في تكساس ، قبل وصوله إلى كليفلاند كلينك. كان الجنين يعاني من قصور في القلب وقت الجراحة ؛ بالإضافة إلى الضغط القلبي ، فإن الأوعية الدموية المشتركة للورم مع القلب قللت من النتاج القلبي. كان جراح القلب قادرًا على تقليل كتلة الورم المسخي ولكنه لم يستطع استئصال الورم بالكامل. انتهت صلاحية الجنين في اليوم الأول بعد الجراحة.

بينما يعترف الدكتور كاس بتعقيد هذه الحالة ، يعتقد الدكتور كاس أن بدء الجراحة في وقت مبكر ، قبل بداية قصور القلب ، كان من شأنه أن يحسن احتمالات البقاء على قيد الحياة.

تم التأكيد أيضًا على مسألة توقيت الجراحة والحالة الفسيولوجية للجنين في تقرير فريق مستشفى طب الأطفال (CHOP) عن عملية استئصال مسخي سابقة واحدة ناجحة في استئصال الورم المسخي داخل الرحم. كتب المؤلفون عن عملية الاستئصال التي تم إجراؤها في الأسبوع الرابع والعشرين من الحمل: “كان أحد المساهمين الرئيسيين في نجاحنا هو القدرة على إجراء جراحة للجنين قبل بداية نزول الماء وبالتالي تجنب تطور جنين في حالة صحية حرجة”. كانت فترة ما قبل الزراعة المائية بمثابة “فرصة سانحة” للتدخل. وفقًا لهذا المعيار ، كانت نافذة الفرصة لمريض كليفلاند كلينك مغلقة بالفعل ، حيث تطورت قطرات الماء وتقدمت منذ دخول الأم.

تقرر المضي قدما

اجتمع فريق رعاية الجنين لمراجعة الأدبيات الطبية وتقارير التصوير والحالة السريرية ومناقشة كيفية المضي قدمًا. يتطلب المضي قدمًا في جراحة الجنين المفتوحة موافقة الدكتور كاس جنبًا إلى جنب مع ممثلين عن أمراض القلب للأطفال وجراحة القلب للأطفال وطب الأم والجنين ، بالإضافة إلى مدخلات من التخدير وتمريض المخاض والولادة وحديثي الولادة.

نجح الدكتور نجم في استئصال الورم المسخي داخل القلب عند الولدان عدة مرات ، لكنه لم يحاول إجراء هذا الإجراء في الرحم مطلقًا. نصحه عدد قليل من زملائه من خارج كليفلاند كلينك بعدم إجراء عملية جراحية ، قائلين إن الوفيات الجراحية شبه مؤكدة.

قال الدكتور نجم ، “لكن بناءً على خبرتي في الجراحة بعد الولادة ، لو د. تمكن كاس وكالان من الوصول إلى صدر الجنين بأمان ، كنت أعلم أنه يمكنني إزالة الورم لأن الجزء التقني ممكن. شعرت بثقة كبيرة.

قال “ما تحتاجه هو المعرفة والعمل الجماعي والشجاعة”. “لا حرج في المخاطرة المحسوبة. هذه هي الطريقة التي نطور بها الطب “.

وافق أعضاء الفريق الآخرين.

“الدكتور. نجم هو جراح تقني رائع ولديه نتائج رائعة ، لكنه لم يجر جراحة جنين من قبل ، “قال الدكتور كاس. “لقد وضع ثقته بي وعلى الدكتور كالان لرعاية الأم وكشف الطفل” لتمكين استئصال الورم. “إذا لم نفعل شيئًا ، سيموت الجنين. لقد فهمت الأسرة المخاطر والفوائد وشعرت أنه كان القرار الصائب للمضي قدمًا. لذلك كان لدي ثقة في أننا سنبذل قصارى جهدنا “.

تطوير خطط الطوارئ

أجرى فريق جراحة الجنين جولة تفصيلية حول الإجراء ، واستعرض أدوار ومسؤوليات المشاركين ومناقشة الخطة الجراحية.

لم يكن مخطط صدى القلب والتصوير بالرنين المغناطيسي للجنين نهائيًا بشأن ما إذا كان الورم مرتبطًا فقط بسطح القلب أو كان غزويًا. مواجهة الوضع الأخير أثناء الجراحة تتطلب نهجا معدلا.

“كان هناك احتمال أن الورم كان ينمو في الأذين الأيسر وكنت أفكر فيما أفعله إذا اضطررت إلى قطع جزء من القلب ،” قال الدكتور نجم ، الذي يتسم بالدقة في وجود استراتيجيات للتعامل مع المضاعفات غير المتوقعة . “نظرًا لأن الجنين سيكون على مجازة المشيمة ، فقد أتمكن من وضع مشبك الأوعية الدموية أو بعض الغرز على السطح السفلي للورم حيث يتم توصيله بالأذين واستئصاله بهذا الجزء من الأذين.”

بالتناوب ، إذا ظهر استئصال الورم المسخي بأكمله خطيرًا للغاية بسبب خطر النزيف أو ضعف وظيفة الأذين ، “يمكنني إزالة معظم الورم وترك 1 أو 2 ملم” ، قال الدكتور نجم. هذا من شأنه أن يخفف من انصباب التامور واضطراب القلب الناجم عن كتلة الورم.

تبدأ العملية

تمت الجراحة في اليوم الثالث من القبول ، عندما كان عمر الجنين 26 أسبوعًا و 6 أيام. تم إعطاء الأم البالغة من العمر 30 عامًا ، والتي كانت حمولة 2 ، الفقرة 1 ، وكانت مصابة بسكري الحمل ، تخديرًا كليًا وريديًا فوق الجافية (TIVA) ، وهو أسلوب يفضله الدكاترة. هويت وهاتا للحد من تعرض الجنين للعوامل المستنشقة.

قال الدكتور كاس: “في حين أن أدوية التخدير عن طريق الاستنشاق مثل سيفوفلوران تريح الرحم بشكل جيد ، فإنها تسبب اكتئابًا قلبيًا للجنين”. “لذا إذا كان لديك جنين حيث يكون قصور القلب مصدر قلق ، فإن عامل التخدير الذي يسبب خللاً في وظائف القلب ليس وضعًا جيدًا. يوفر TIVA البيئة الأكثر أمانًا للنجاح في علاج هذا الورم “.

د. قام كاس وكالان بعمل شق بطني عرضي كبير نسبيًا لكشف الرحم ، ثم قاما بعمل شق 11.5 سم عبر جدار الرحم – كبير بما يكفي لإخراج كتفي الجنين وذراعيه وكشف الصدر بشكل مناسب لاستئصال الورم المسخي.

نظرًا لعدم القدرة على ربط خطوط المراقبة بالجنين بشكل مباشر ، استخدم الدكتور إرينبرغ تصوير مخطط صدى القلب أثناء العملية لتتبع معدل ضربات قلب الجنين وانقباضه في الوقت الفعلي. أدخل الدكتور نجم أنبوبًا وريديًا في وعاء دموي للذراع الأيمن للجنين لتوصيل التخدير والسوائل والأدوية حسب الحاجة.

قال الدكتور إرينبرغ: “توقعنا أن يكون لدينا بعض التغييرات في معدل ضربات القلب وتدفق الدم حيث عمل الجراحون في منطقة التامور وإزالة كتلة الورم ، لذلك قد يحتاج الجنين إلى نوع من الدعم”.

في الواقع ، عندما تلاعب الجراحون بالجنين استعدادًا لاستئصال الورم ، انخفض معدل ضربات القلب ، مما يشير إلى الضيق. باستخدام الكي ثنائي القطب ، قام الدكتور نجم بفتح الصدر بسرعة وقسم عظمة القص ، التي كانت عبارة عن غضروف وليس عظم ، في تلك المرحلة من الحمل. قال: “أنسجة الجنين غير ناضجة وحساسة للغاية ، لذلك يجب تحسين كل حركة بحركة بطيئة”. لا يمكننا استخدام الحذر الشديد. لا يمكننا أن نفقد أي دم “.

عندما فتح الدكتور نجم التأمور ، قام بتفريغ سائله ، انتعش نبض قلب الجنين بمساعدة التسريب الوريدي لمحلول ملحي وإيبينيفرين.

كان الورم المسخي بنفس حجم قلب الجنين. تم إرفاقه بالأخدود الأذيني البطيني على الجانب الأيسر من القلب ، ولكن لا يبدو أنه غازي. تمكن الدكتور نجم من إنشاء سطح أملس المظهر بين الأخدود الأذيني البطيني والورم ، مما جعله يعتقد أنه كان قادرًا على استئصال الكتلة بأكملها.

قال الدكتور إرينبيرج إنه مع إزالة الضغط عن غلاف القلب وإزالة الجزء الأكبر من الورم ، “كان الشيء المثير أن مخطط صدى القلب قد تغير بشكل صحيح كما كنا نفعل ذلك”. “جزء من قلقنا كان أن مشاكل القلب لم تكن بسبب الضغط ولكنها تمثل مشكلة دائمة ، لكن القلب عاد إلى طبيعته تقريبًا ، في ذلك الوقت وهناك.”

قام الدكتور نجم بكي وعاء دموي واحد مغذي ، وتركيب مصفاة وترك التأمور مفتوحًا لمنع تراكم السوائل ، وخياطة جلد القص والصدر.

قام الدكتور كاس بخياطة الرحم وقام هو والدكتور كالان بإغلاق بطن الأم. استغرقت الجراحة 3.5 ساعات.

المصدر:

https://clevelandclinic.org

ترجمة و تحرير: حسان عوالي